Гемофилия - это болезнь, при которой кровь не свертывается, как у обычных людей, поэтому высок риск гибели пациента от кровотечения или кровоизлияния даже при незначительных повреждениях.
Гемофилию невозможно вылечить, поэтому заболевание регулируется с помощью лекарств. Это делается для того, чтобы пациенты могли жить нормальной жизнью и чувствовать себя полноценно.
Подход к лечению зависит от типа гемофилии у ребенка, а также от того, насколько серьезным является состояние. Есть две формы этого заболевания, гемофилия А и гемофилия В, хотя в большинстве случаев проявляется именно гемофилия А.
Два основных подхода к лечению:
Профилактическое лечение, которое относится к регулярным лекарствам, принимаемым для предотвращения эпизодов кровотечения и последующих осложнений, например, повреждений суставов.
Эпизодическое лечение, которое используется для лечения длительного кровотечения, происходящего время от времени.
Профилактическое лечение
У больных гемофилией отсутствуют определенные факторы свертывания. В настоящее время доступны генно-инженерные препараты, которые помогают исправить проблему и предотвратить длительное кровотечение. Эти факторы свертывания можно вводить в виде инъекций, которые могут потребоваться на регулярной основе в случаях тяжелой гемофилии. Большинству пациентов вводят эти инъекции дома, чтобы избежать регулярных посещений больницы. Имплантируемый порт иногда хирургически помещают под кожу. Это связано с кровеносным сосудом около сердца и может использоваться каждый раз, когда вводятся инъекции.
При гемофилии А регулярно вводится лекарство под названием «Октоког альфа», которое представляет собой инженерную версию фактора свертывания крови VIII. Пациентам рекомендуется делать инъекции каждые 48 часов. Побочные эффекты включают сильный зуд, кожную сыпь и покраснение в зоне воздействия.
При гемофилии В регулярно вводятся препараты, называемые «Нонаког альфа». Это генетически модифицированная версия фактора свертывания крови IX, и инъекции обычно проводятся два раза в неделю.
Другие процедуры включают регулярные упражнения для укрепления суставов, которые выполняются для того, чтобы предотвратить повреждение суставов. Больным гемофилией следует также избегать спортивных состязаний с высокой нагрузкой и ситуаций, которые могут привести к травме и кровотечению.
При легкой или умеренной гемофилии регулярное профилактическое лечение не всегда требуется. Этим пациентам может понадобиться лечение только для управления отдельными эпизодами кровотечения. Для людей с гемофилией A это может быть достигнуто с помощью инъекций «Октоког альфа»или другого лекарства под названием «Десмопрессин». «Десмопрессин» является синтетическим гормоном, который стимулирует выработку фактора свертывания крови VIII.
Фото:od.vgorode.ua