Лечение болезни Гиршпрунга проводится исключительно хирургическим способом

Болезнь Гиршпрунга (БГ) - редкая врожденная аномалия развития толстого кишечника, характеризующаяся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки новорожденного.

Неспособность ребенка, появившегося на свет, опорожниться в течение первых 24 - 48 часов подразумевает потенциальный диагноз БГ. Дополнительные симптомы у младенцев включают вздутие живота, зеленую или коричневую рвоту и диарею после введения пальца в прямую кишку новорожденного. У малышей и детей старшего возраста симптомы могут незначительно отличаться.

Медицинское обследование ребенка

Чтобы определить, есть ли у маленького пациента БГ, проводятся физическое обследование и диагностические тесты, а также просматривается история болезни. Физические осмотры проводятся для оценки веса и роста ребенка и признаков плохого питания. Живот обследуют на предмет отека и выслушивают на предмет звуков кишечника.

Ректальные биопсии являются лучшими тестами для диагностики БГ. При аспирационной биопсии прямой кишки, которая безболезненна, из слизистой оболочки прямой кишки забирается небольшой кусочек ткани. При ректальной биопсии полной толщины удаляется больше ткани, и этот тип биопсии требует анестезии.

Рентгеновские снимки являются еще одним набором тестов, которые могут быть полезны в процессе диагностики. Рентген брюшной полости может проиллюстрировать наличие кишечной непроходимости. Аноректальная манометрия - методика диагностики заболеваний прямой кишки и анального сфинктера - выполняется с использованием небольшого баллона, который надувается внутри прямой кишки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Управление БГ зависит от нескольких факторов, включая степень поражения кишечника, а также возраст ребенка, историю болезни и общее состояние здоровья. Лечение, как правило, направлено на то, как удалить или обойти участок кишечника, который не имеет иннервации. Пациенты могут пройти процедуру протягивания, которая включает использование эндоскопа и других хирургических инструментов для удаления любых закупорок и аганглионарных тканей. Впоследствии здоровые сегменты кишечника воссоединяются.

Колостомия также может быть выполнена, когда открытый конец кишечника соединен с поверхностью кожи. Это позволяет стулу выходить из тела через отверстие, которое создается снаружи и обеспечивает защиту области кишечника, которая была удалена, до тех пор, пока она не заживет должным образом. Это может занять период до шести недель, после чего колостома закрывается. Как процедура протягивания, так и колостома являются минимально инвазивными подходами и требуют только небольших разрезов.

Когда нецелесообразно немедленно проводить минимально инвазивные процедуры, применяются традиционные или открытые подходы. Они включают использование больших разрезов, чтобы вывести часть кишечника на поверхность кожи для устранения закупорки. Как только ребенок восстановил части кишечника, в которых отсутствуют нервные клетки, его можно удалить с помощью минимально инвазивных процедур.

Долгосрочные перспективы хирургического лечения БГ зависят от того, сколько кишечника было удалено. Удаление больших участков кишечника может привести к плохому пищеварению и медленному росту. Однако большинство пациентов обычно выздоравливают после операции без каких-либо значительных проблем.

Фото: simptomy-ilechenie.ru

Читайте также: 

Болезнь Гиршпрунга, или Куда деваются нервные клетки кишечника