"Слоновая" болезнь: как она появляется

Лимфатическая система играет важную роль в организме путем циркуляции лимфы по всему организму для сбора инородных тел, таких как бактерии, вирусы и продукты жизнедеятельности. Отходы могут быть отфильтрованы лимфоцитами, которые предназначены для борьбы с инфекциями в организме. Но иногда случаются сбои в этом процессе.

Слоновость нижних конечностей

Лимфедема (лимфостаз, слоновость) — нарушение оттока лимфы, которое приводит к нарастанию отека мягких тканей. В основном нарушение лимфотока происходит в нижних конечностях.

Чаще всего развивается слоновая болезнь ног, причем поражается, как правило, одна конечность.

По механизму развития заболевания выделяют:

• первичную лимфедему (врожденную), которая обусловлена врожденной патологией лимфатической системы, развитие заболевания приходится на детский и подростковый периоды;
• вторичную лимфедему (приобретенную), встречается чаще первичной формы заболевания и вызывается перенесенными заболеваниями и травмами/операциями.

В течении болезни различают три стадии:

• 1 стадия мягкого отека;
• 2 стадия плотного отека;
• 3 стадия слоновости.

Первичная лимфедема

Первичная лимфедема встречается редко и обычно является наследственным заболеванием, которое возникает в результате аномального развития лимфатической системы, в том числе:

• из-за болезни Милроя, также известной как врожденная лимфедема. Начинается в младенчестве и включает аномальную функцию лимфатических узлов;

• болезни Мейге, или подкожной лимфедемы. Обычно начинается в период полового созревания или во время беременности.

• лимфедема с поздним началом является редким состоянием, которое включает проявление симптомов у человека после 35 лет.

 

Хотя патогенез первичной лимфедемы не совсем известен, считается, что он вызван мутациями генов, которые влияют на развитие лимфатической системы. Это приводит к снижению способности человека дренировать лимфатическую жидкость по мере необходимости.

Вторичная лимфедема

Вторичная лимфедема является наиболее распространенным типом и возникает в результате состояния или процедуры, которая вызвала повреждение лимфатической системы. Среди провокаторов заболевания:

• Хирургические процедуры, включающие удаление или повреждение лимфатических узлов или сосудов.

• Лучевая терапия, которая может вызвать рубцевание и воспаление лимфатической системы.

• Раковые клетки могут блокировать лимфатический сосуд и приводить к лимфедеме, особенно при росте опухоли в непосредственной близости от лимфатического узла или сосудов, которые могут блокировать поток лимфатической жидкости.

• Инфекция лимфатических узлов также может ограничивать лимфоток и приводить к опуханию и рубцеванию тканей. Паразитарные инфекции с таким же эффектом особенно распространены в тропических и субтропических регионах.

• Воспалительные состояния, такие как ревматоидный артрит, дерматит и экзема, могут вызвать воспаление тканей и повреждение лимфатической системы.

• Сердечно-сосудистые заболевания, которые влияют на кровообращение в организме, повышают риск развития лимфедемы у пациентов. Это часто наблюдается у пациентов с тромбозом глубоких вен, венозными язвами ног и варикозным расширением вен.

• Повреждение или травма кожи, вызывающие значительные рубцы, могут повредить лимфатическую систему и в редких случаях увеличивают риск развития лимфедемы.

• Неподвижность или малоподвижный образ жизни уменьшают движение лимфатической жидкости и дренажа, тем самым увеличивают риск развития лимфедемы.

Вторичная лимфедема особенно распространена среди пациентов, которые проходили лечение от рака.

Причины слоновости:

Причины слоновой болезни разнообразны в зависимости от формы патологии:

Первичная (врожденная) слоновость:

• дисплазия либо недоразвитие лимфососудов;
• болезнь Милроя-Мейжа (генная патология, связанная с половыми хромосомами);
• синдром Шерешевского (хромосомная аномалия);
• чрезмерная выработка межтканевой жидкости.

Вторичная (приобретенная) слоновость:

• непроходимость лимфоузлов или ее нарушение (сдавление опухолью или ее метастазами, проведение химиотерапии, удаление лимфоузлов);
• стрептококковая инфекция, обусловленная гемолитическим стрептококком (флегмона, рожа) — размножение бактерий происходит в лимфокапиллярах, где они выделяют токсины, вызывающие аллергические реакции и сужение лимфатических сосудов;
• повреждение лимфососудов, обусловленное обширными травмами, обморожением или ожогами;
• заболевания вен, которые приводят к нарушению питания мягких тканей конечности, и позднее — к нарушению проходимости лимфатических сосудов (варикозная болезнь, посттромбофлебитный синдром, флебит, тромбофлебит);
• заражение нитевидными гельминтами — филяриями, в частности, нитчаткой Банкрофта (Wuchereria bancrofti) — филяриоз или вухерериоз — паразиты передаются через укус комара/москита, заболевание распространено в тропиках и субтропиках (гельминты живут и размножаются в лимфососудах, где сплетаются в клубки, что приводит к закупорке сосудов; кроме того, развитие токсико-аллергической реакции организма на паразитов "подхлестывает" разрастание соединительно-тканных волокон).
• аутоиммунные заболевания — приводят к поражению кровеносных и лимфатических сосудов (системная красная волчанка);
• хроническая экзема;
• радиация;
• сифилис.

Лечение "слоновой" болезни

Как лечить слоновую болезнь? Консервативные методы лечения применяются только на ранней стадии патологии, в случае перехода болезни во вторую/третью стадии рекомендовано оперативное лечение в сочетании с медикаментозной терапией.

Терапия слоновости преследует следующие цели:

• уменьшить продукцию лимфы;
• улучшить питание тканей;
• вывести продукты обмена и токсины из организма (пораженного участка);
• нормализовать состояние лимфососудов и лимфоциркуляции;
• предупредить разрастание соединительной ткани.

Консервативная терапия

Применяется на ранней стадии процесса или как дополнение к оперативному лечению:

Диета

Больному следует отказаться от приема в пищу:

• жирных, копченых и соленых продуктов,
• консервов,
• фастфуда и маринадов,
• крепкого чая и кофе,

а также

• полностью исключить алкоголь,
•  "завязать" с курением.

В пище должны преобладать фрукты и овощи, желательно в свежем виде, некоторые приправы:

• имбирь,
• куркума,
• чеснок,
• кориандр.

Лимфодренажный массаж

Возможно выполнение ручным способом (только специалистом) и аппаратным. Лимфодренажный массаж улучшает отток лимфы, способствует активизации работы лимфатических узлов, укрепляет лимфатические сосуды.

лимфа

Техника проведения заключается в поглаживании и потряхивании пораженного участка/конечности. Массаж начинают с отдаленного от центра патологического процесса места (например, с пальцев). Плавные движения массажиста вдоль лимфососудов "гонят" лимфу к туловищу.

Бандажирование или эластичное бинтование

Применяется после сеанса массажа или утром, не вставая с постели (в случае поражения ног). Можно туго бинтовать конечность эластичным бинтом или надевать специальный компрессионный трикотаж (чулки, колготки).

Лечебная физкультура

Назначается при поражении болезнью конечностей. Специалистом разрабатывается комплекс упражнений, который больной должен выполнять ежедневно по 15 — 25 минут. Лечебная гимнастика заставляет мышцы сокращаться, а те в свою очередь воздействуют на кровеносные и лимфатические сосуды, нормализуя крово- и лимфоток.

Физиотерапия

Из физиотерапевтических процедур эффективны:

• электрофорез с лидазой и магнитотерапия,
• фонофорез с ферментами (лонгидаза, стрептокиназа),
• лазеротерапия.

Физиотерапия нормализует кровообращение, возвращает межтканевую жидкость в ткани, улучшает циркуляцию лимфы, уменьшает отеки и способствует рассасыванию соединительной ткани.

Лекарственные препараты

Лекарства в аптеке

При слоновости, вызванной филяриями, назначаются противогельминтные препараты:

• диэтилкарбамазин,
• альбендазол,
• дитразин

в сочетании с антигистаминными средствами:

• супрастином,
• кларитином.

для купирования аллергических реакций, развившихся на токсины и продукты жизнедеятельности паразитов.

При рожистом воспалении или присоединении вторичной инфекции показан прием или парентеральное введение антибиотиков

• пенициллины,
• цефалоспорины.

Также назначаются антигистамины, витамины и иммуномодуляторы для стимуляции иммунитета, ангиопротекторы для укрепления сосудистой стенки, нормализации крово- и лимфотока, улучшения эластичности стенок сосудов

• троксерутин,
• рутозид,
• трентал.

Кроме того, необходим прием НПВС:

• бутадиона,
• индометацина

и глюкокортикоидов:

• дексаметазона,
• гидрокортизона,

которые купируют воспаление, снижают отек, устраняют болевой синдром.

Фото: krovotechenie. ru