Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Симптомы, диагностика, лечение

Гипопластический синдром левого сердца является серьезным врожденным пороком сердца, который возникает из-за того, что левая сторона сердца не формируется должным образом в течение жизни плода.

Поражаются как камеры сердца, так и клапанные структуры на левой стороне сердца. Это включает в себя левое предсердие, левый желудочек, митральный клапан, который разделяет эти две камеры, аортальный клапан, который защищает отверстие левого желудочка в аорту и первую или восходящую часть аорты. Все эти структуры кардинально недоразвиты и очень малы по размеру, поэтому не могут функционировать, как ожидалось.

У многих детей с данным заболеванием также присутствует дефект межпредсердной перегородки. Это относится к сохранению отверстия в перегородке, разделяющей две верхние камеры сердца или предсердия. Этот тип отверстия присутствует в жизни плода, но становится патологическим, когда он сохраняется в послеродовой жизни, что приводит к ненормальной связи между предсердиями.

Симптомы

Нормальное сердце имеет четыре камеры: два верхних предсердия (правое и левое) для приема деоксигенированной венозной крови и оксигенированной крови из легких, соответственно, а также два нижних желудочка, которые перекачивают кровь полученную из предсердий в легочную систему.

Однако у ребенка с данным заболеванием  неразвитый левый желудочек не может перекачивать насыщенную кислородом кровь в организм. Эта кровь направляется на правую сторону сердца через два отверстия между левой и правой сторонами сердца, которые обычно присутствуют у новорожденного. Их называют открытым овальным отверстием и открытым артериальным протоком. Это позволяет смешивать насыщенную кислородом кровь (из левого сердца) и деоксигенированную кровь (с правой стороны сердца) в правом предсердии и правом желудочке. Эта смесь перекачивается как в легкие, так и в организм через правый желудочек.

Закрытие этих отверстий, которое происходит в течение нескольких дней после рождения, перекрывает этот путь эвакуации и предотвращает попадание оксигенированной крови в системный кровоток у детей. Это связано с тем, что их левый желудочек не способен перекачивать эту кровь через аорту во все тело. У детей без данного заболевания левый желудочек легко приспосабливается к закрытию правого левого канала.

Основные симптомы у младенцев

• диспноэ
• цианоз или наличие синеватого цвета вокруг рта и губ
• быстрое сердцебиение
• слабый пульс

Диагностика и лечение

Этот синдром диагностируется незадолго до рождения. После рождения наличие симптомов сердечно-сосудистых заболеваний в сочетании с шумом в сердце может привести к подозрению на врожденный цианотический порок сердца, подтвержденный эхокардиограммой.

Изначально лечение основывается на диуретиках, дигоксине и антигипертензивных препаратах. 

Хирургическое лечение

Окончательное лечение, позволяющее ребенку выжить, является хирургическим и состоит из поэтапных операций.  После коррекционной операции требуется пожизненное употребление лекарств. Осложнения могут возникать и сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Следовательно, это состояние не излечивается хирургическим путем, а улучшается до такой степени, что пациент может выжить.