Синдром Фанкони — это состояние, которое поражает проксимальные почечные канальцы в почках и ухудшает способность органа всасывать жидкости из полостей и полых анатомических структур организма, прежде чем они выводятся с мочой.
Проксимальная трубочка обрабатывает жидкость после того, как она была отфильтрована через структуру, называемую клубочком. В здоровой почке каналец реабсорбирует такие вещества, как
Однако при синдроме Фанкони эти молекулы сразу выводятся из организма с мочой. Синдром Фанкони может возникать как наследственное или приобретенное заболевание, вызванное приемом некоторых лекарств или тяжелых металлов.
В зависимости от того какая функция проксимального канальца нарушена, синдром Фанкони вызывает различные виды осложнений. Например, потеря бикарбоната в моче приводит к состоянию, называемому типом 2 или проксимальному ацидозу почечных канальцев. Если фосфат теряется, может развиться рахит — болезнь костей, потому что этот минерал необходим для развития скелета.
Синдром Фанкони назван в честь швейцарского педиатра Гвидо Фанкони, который впервые отметил, как симптомы этого заболевания возникают вместе. Тем не менее это заболевание не следует путать с анемией Фанкони, генетическим состоянием, которое часто приводит к лейкемии и недостаточности костного мозга.
Симптомы проксимального ацидоза почечных канальцев обычно включают в себя следующие состояния:
Симптомы генерализованной дисфункции проксимальных почечных канальцев, наблюдаемые при синдроме Фанкони, включают следующее:
Цистиноз является наиболее распространенным генетическим заболеванием, вызывающим синдром Фанкони у детей. Другие примеры включают:
У взрослых синдром Фанкони может быть вызван различными факторами, которые повреждают почки, такими как:
Синдром Фанкони управляется путем замены веществ в организме, которые выводятся с мочой. Поскольку синдром Фанкони может быть вызван многими различными состояниями, необходимо установить основную причину и соответствующим образом устранить любые симптомы, связанные с ним.
Фото превью: kotikit. ru