Синдром Гарднера — это появление многочисленных полипов в желудочно-кишечном тракте и поражений, сосуществующих в других органах.
Синдром Гарднера классифицируется как "абсолютно предраковое" заболевание с риском развития онкологии от 70 до 90 %.
Ассоциация полипов толстой кишки с раком толстой кишки почти у 100% пациентов с синдромом Гарднера делает важным скрининг пациентов с остеомами на предмет синдрома и, таким образом, потенциально спасает их жизни.
Рассмотрение этого диагноза означает, что
необходимо оценивать на предмет эпидермоидных кист, опухолей, врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки и т. д. Классическим местом образования костного новообразования (остеомы) является нижняя челюсть, особенно под углом челюсти, но эти опухоли могут также образовываться на черепе, околоносовых пазухах и длинных костях.
КТ может помочь показать их местоположение и размер. Чаще всего обнаруживается, что полипы покрывают всю поверхность толстой кишки, но иногда могут возникать в слизистой оболочке желудка и тонкой кишке. Обычно они впервые появляются после полового созревания, но первые симптомы возникают чаще всего к 40 годам.
Скрининг папиллярного рака щитовидной железы, аденом и аденокарцином надпочечников, гепатоцеллюлярного рака, остеосаркомы и хондросаркомы, а также других опухолей щитовидной железы и печени также является важной частью первоначальной оценки.
Избегая необходимости в колостоме (противоестественном заднем проходе), пациент может избежать многих психологических и физических расстройств. Временно применяется соединение тонкой кишки и кожи, созданное хирургическим путем (илеостомия) для правильного заживления ректально-ободочной кишки.
Когда полипы желудка обнаруживаются в связи с синдромом Гарднера, частота и скорость канцерогенеза в таких случаях ниже, чем при колоректальном полипозе. Таким образом, более консервативный подход может дать хорошие результаты.
Все пациенты с синдромом Гарднера должны регулярно проходить мониторинг тонкой и толстой кишки, печени и щитовидной железы. Также ежегодно должно проводиться обследование щитовидки посредством УЗИ.
Фото превью: glcgb. ru